血友病科普知识

2024年4月17日第36个血友病日主题：认识出血性疾病，积极预防与治疗。

Q：1.什么是血友病？

A：Ø 血友病是一组遗传性出血性疾病，为X性连锁隐性遗传。

Ø 临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺陷症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)两型。

Ø 临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病。

Ø 发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见，血友病乙次之。

Q：2.血友病遗传规律是什么?

A：血友病是一组遗传性出血性疾病，为X性连锁隐性遗传。

当爸爸有血友病，妈妈没有时，出生的男孩是没有血友病的，但女孩都会携带有血友病基因。

当妈妈有携带血友病基因，爸爸没有血友病时，出生的男孩是1/2的可能是有血友病的，女孩1/2的可能会携带有血友病基因。

当妈妈有携带血友病基因，爸爸有血友病时，出生的男孩是1/2的可能是有血友病的，女孩1/2的可能会携带有血友病基因，女孩是1/2的可能是有血友病的。

当妈妈与爸爸者有血友病时，出生的男孩与女孩都有血友病的。

因此，当发现家人中有人患血友病时建议进行遗传咨询，以利于优生优育。

Q：3.血友病是怎么分度的？

A：当出现不明原因的反复出血或瘀青时，需及时到医院进行就诊，明确诊断，确定分度。“认识出血性疾病，积极预防与治疗”。

Q：4.血友病的常见出血部位有哪些？

A：当患血友病的患者，突然出现呼之不应，抽搐，偏瘫等表现，或实然发现颈部压迫感，透气不出时都应警惕危及生命的出血需立即就诊，必要时予急诊抢救。

Q：5.血友病的治疗

A：包括替代治疗，药物治疗及基因治疗。具体治疗方式需与专科医师沟通后确定相应治疗方案。

Q：6.血友病出血的防治有哪些？

A：Ø 日常动作轻柔，衣着宽松，避免剧烈运动，谨防外伤与关节损伤

Ø 尽量避免非必要的手术，确需手术时应与主管医师充分沟通，以确定安全的手术方案

Ø 尽量用口服药，减少肌肉注射，确需肌注时，需注意延长肌肉注射处的按压时间

Ø 急性出血时需注意制动与休息，出血处冷敷、压迫及抬高

Ø 非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉的强壮并保持身体的平衡以预防出血非常重要